🦵 Distrofia Muscular de Becker

Sinônimos: DMB, "Duchenne mais leve", Miopatia de Becker

> "É como uma versão mais branda da distrofia de Duchenne. O menino também tem fraqueza nas pernas, panturrilha grande (pseudohipertrofia), mas começa mais tarde (adolescência) e consegue andar até a idade adulta, muitas vezes até os 30-40 anos."

⚡ Sintomas

🚶 Marcha em ponta de pé (calcanhar não toca o chão)
💪 Fraqueza proximal (quadris, ombros)
🦵 Panturrilha grande (gordura infiltrada — pseudohipertrofia)
❤️ Cardiomiopatia (coração fraco — dilatação)
🫁 Insuficiência respiratória (tardia)
📉 Progressão lenta (perda da marcha após 16 anos)

🧠 O que é?

Doença genética ligada ao X (afeta meninos) causada por mutações no gene DMD que produzem distrofina truncada (reduzida, mas funcional). É menos severa que a Duchenne porque ainda há alguma distrofina. Herança maternal (mães portadoras).

💊 Tratamento

💊 Corticoides (prednisona/deflazacorte — mais brando que na DMD)
❤️ IECA/betabloqueadores (proteger o coração)
🏋️ Fisioterapia (manutenção da função)
🫁 Ventilação não-invasiva (BIPAP à noite, quando necessário)
🦿 Ortopedia (cadeira de rodas quando perder a marcha)

⚠️ Cuidados essenciais

🧬 Diagnóstico genético (diferenciar de Duchenne é crucial)
❤️ Cardiologista regular (cardiomiopatia pode ser o primeiro sintoma)
🏃 Exercícios moderados (não exaustivos — evita degeneração)
🚫 Evitar imobilização prolongada (acelera perda muscular)
👨‍👩‍👧 Aconselhamento genético (mães irmãs devem ser testadas)