🧬 Tumor Neuroectodérmico Primitivo Supratentorial

🧬 Tumor Neuroectodérmico Primitivo Supratentorial

Sinônimos: PNET supratentorial, Tumor embrionário cerebral, "Meduloblastoma dos hemisférios"

> "É como o irmão agressivo do meduloblastoma, mas crescendo nos hemisférios cerebrais em vez do cerebelo. É composto por células azuis pequenas imaturas que se multiplicam feito loucas, ocupando espaço no cérebro e aumentando a pressão rapidamente."

⚡ Sintomas

  • 🤕 Dor de cabeça severa e progressiva
  • 🤢 Vômitos projectile (acorda vomitando)
  • ⚡ Convulsões de difícil controle
  • 🧠 Alteração de comportamento aguda
  • 💪 Hemiparesia (fraqueza de um lado)
  • 😵 Perda de consciência (hipertensão intracraniana)

🧠 O que é?

Tumor embrionário maligno (Grau IV) que ocorre nos hemisférios cerebrais (acima da têntora). Histologicamente similar ao meduloblastoma, mas localização supratentorial. Afeta principalmente crianças e jovens adultos. Alta taxa de disseminação pelo líquor (metástases na coluna).

💊 Tratamento

  • 🔪 Cirurgia (ressecção máxima possível)
  • ☢️ Radioterapia craniospinal (toda a coluna — prevenir disseminação)
  • 🧪 Quimioterapia intensiva (protocolos de alta dose)
  • 🧠 Transplante autólogo de medula (em casos selecionados)
  • 💊 Corticoides (controle do edema cerebral)

⚠️ Cuidados essenciais

  • 📊 RM de coluna inteira (estadiamento obrigatório)
  • 🧬 Diferenciar de outros tumores embrionários (citologia e imunohistoquímica)
  • 🧠 Sequelas neurológicas (craniospinal afeta desenvolvimento cognitivo)
  • 📉 Prognóstico sombrio (sobrevida <50% mesmo com tratamento agressivo)
  • 👨‍👩‍👧 Apoio psicológico e paliativo desde o início