🧠 Tumor de Células Gigantes Subependimário

🧠 Tumor de Células Gigantes Subependimário

Sinônimos: SEGA, Astrocitoma subependimário, "Tumor da esclerose tuberosa"

> "É como um nódulo benigno que cresce perto dos buracos de saída do líquido do cérebro (forame de Monro), bloqueando a passagem e causando hidrocefalia. É praticamente patognomônico da esclerose tuberosa — uma doença genética que causa tumores em vários órgãos."


⚡ Sintomas

  • 📈 Cabeça crescendo (macrocefalia — crianças)
  • 🤕 Dor de cabeça (pressão)
  • 🤢 Vômitos (hipertensão intracraniana)
  • 🧠 Alterações de comportamento
  • ⚡ Convulsões (crise epiléptica)
  • 👶 Atraso no desenvolvimento

🧠 O que é?

Tumor benigno (Grau I) que nasce próximo ao forame de Monro (saída dos ventrículos laterais). Ocorre em 5-20% dos pacientes com esclerose tuberosa (TSC1 ou TSC2). Células grandes, ganglioides. Cresce lentamente, mas pode obstruir o fluxo de LCR.


💊 Tratamento

  • 💊 Everolímus (inibidor de mTOR — primeiro tratamento medicamentoso)
  • 🔪 Cirurgia (ressecção se refratário ou grande)
  • 🧠 Derivação de LCR (shunt) se hidrocefalia persistente
  • 📊 RM periódica (rastreamento em pacientes com TSC)
  • 👁️ Avaliação oftalmológica (tubérculos de retina em TSC)

⚠️ Cuidados essenciais

  • 🧬 Diagnóstico de esclerose tuberosa (manchas de fita adesiva na pele, tubérculos cerebrais)
  • 📈 Crescimento do tumor monitorado por RM seriada
  • 💊 Everolímus pode causar aftas e diminuir imunidade
  • 🏥 Acompanhamento multidisciplinar (neurologista, geneticista, nefrologista)
  • ⏰ Tratamento precoce evita hidrocefalia e sequelas