Neurofibroma plexiforme
Sinônimos: Neurofibroma difuso, Tumor da bainha de nervo
Sintomas
- Massa difusa alongada# 🧶 Neurofibroma Plexiforme
Sinônimos: Tumor difuso da bainha de nervo, "Massa de amendoim", NF1
> "É como se o nervo inteiro inchasse de forma difusa, engordurando e entrelaçando-se, criando uma massa alongada que parece um "saco de amendoim" ou "massa de meia". É característico da neurofibromatose tipo 1 (NF1), e pode transformar em maligno."
⚡ Sintomas
- 🧶 Massa difusa, mole, alongada (segue trajeto do nervo)
- 😰 Dor crônica (compressão nervosa)
- 💪 Fraqueza muscular (se nervo motor afetado)
- 🦴 Deformidade óssea (escoliose, hipertrofia de membro)
- 🎭 Manchas café-com-leite (sinal de NF1)
🧠 O que é?
Tumor benigno da bainha do nervo (perineuro, endoneuro) que cresce difusamente ao longo do nervo, invaginando-se entre as fascículos. É patognomônico de NF1 (doença genética). Diferente do neurofibroma isolado — aqui é plexiforme (diffuso). Risco de transformação maligna (5-10%).
💊 Tratamento
- 👀 Observação (se assintomático)
- 🔪 Cirurgia (ressecção parcial — raramente completa pois envolve o nervo)
- 💊 Selumetinibe (inibidor de MEK — primeiro remédio aprovado para NF1 inoperáveis)
- 🎯 Analgésicos (controle da dor)
- 📊 RM anual (monitorar crescimento ou transformação maligna)
⚠️ Cuidados essenciais
- 🧬 Diagnóstico de NF1 (manchas café-com-leite, sinais ósseos, família)
- 📸 Fotos seriadas (monitorar crescimento — difícil medir massa difusa)
- ⚡ Sinais de malignização: dor súbita, crescimento rápido, endurecimento
- 🩺 Acompanhamento multidisciplinar NF1 (oftalmo, ortopedia, oncologia)
- 🦴 Rastreamento de escoliose (complicação comum da NF1)
- Dor
- Parestesias
- Fraqueza
- Deformidade
Fisiopatologia
O neurofibroma plexiforme é um tumor benigno da bainha do nervo, característico da neurofibromatose tipo 1. Pode sofrer transformação maligna.
Tratamento
- Observação: Se assintomático
- Cirurgia: Ressecção se sintomático
- Inibidores de MEK: Selumetinibe para neurofibromas inoperáveis
Prevenção e Cuidados
- Rastreamento em pacientes com NF1
- Monitoramento de transformação maligna
⚠️ Observação Importante: Este conteúdo tem caráter informativo e não substitui uma consulta com médico neurologista, neurocirurgião ou especialista em dor.